Cantrell pentolojisi: Olgu sunumu

Konunun önemi

Cantrell pentolojisi; oldukça nadir görülen orta hat supra umblikal karın ön yüzü defekti, sternum alt ucu defekti, perikardın diafragma yüzünün olmayışı, diafragma ön yüz eksikliği ve çeşitli kardiyak anomaliler ile seyreden bir sendromdur.

Olgu

Bu yazıda prenatal olarak tanımlanmış Cantrell sendromlu bir olgu sunulmuştur. 22 yaşında G1P0 olan hastada gebeliğin 20. haftasında yapılan obstetrik ultrasonografide toraks ön duvarı izlenmemiştir, kalp orta hat defektinden protrüze olduğu tespit edilmiş ve ectopia cordis olarak tanımlanmıştır. Kalpte geniş VSD görülürken, aort ve pulmoner arter çaprazlanması izlenmemiştir. Ayrıca hipertelorizm ve sağ tarafta unilateral yarık dudak ve damak görülmüştür. Cantrell sendromunun etyolojisi kesin olarak bilinmemekle birlikte bu sendromun komponentlerinin, embriyolojik dönemde mezodermal defektlere sekonder geliştiği düşünülmektedir.

Keywords

Cantrell sendromu, ectopia kordis, toraks ön duvar defekti.