Multipl anomalinin eşlik ettiği Dandy-Walker malformasyonu: Prenatal ultrasonografik

Amaç

Prenatal ultrasonografik değerlendirmede Dandy Walker malformasyonu (DWM) ve eşlik eden multipl anomalileri bulunan olgunun ultrasonografik görüntülerini sunmayı amaçladık.

Olgu

Son adet tarihi ve diğer parametrelerine göre 27 haftalık gebelik yapılan sonografik değerlendirme tipik DWM’na ait posterior fossa bulguları (anahtar deliği görünümü), hidrosefali ek olarak bilateral polikistik böbrek bir ayakta polidaktiliden oluşan multipl anomali izlenmiştir.

Tartışma

DWM posterior fossanın gelişim bozukluğu ile karekterize olup 4. ventrikül tavanındaki Magendie ve Luscka foraminaların disgenezisi sonucu ventrikülün kistik genişlemesi sonucu oluşur. Posterior fossanın kistik dilatasyonu, serebellar vermiste değişik derecelerde hipoplazi yada agenezinin görülmesi ile tanı konmaktadır. Olgulara hidrosefali eşlik edebilir. Vakaların çoğu sporadiktir, ancak 9. kromozom anomalisi ile birlikte olan vakalar bildirilmiştir Hastaların 1/3’ünde sinir sistemi dışında yarık dudak-damak, kardiyak, renal, ve üriner sistem anomalileri, polidaktili saptanabilir.

Sonuç

DM posterior fossa lezyonlarından olup, santral sinir sistemi ve ekstra kraniyal, özellikle kalp malformasyonları, anomalileriyle birlikte seyredebilir. Bu nedenle diğer sistem anomaliler de taranmalıdır.

Keywords

Dandy Walker malformasyonu, prenatal tanı, ultrasonografi, multipl anomali.