Geç intrauterin dönemde tespit edilen posterior fossa anomalisi

Amaç

Mega sisterna magna (MSM), Dandy Walker malformasyonu ve vermian hipogenezi/hipoplazi ile birlikte heterojen posterior fossa anomalilerini oluşturur. Posterior fossa malformasyonlarının insidansı 5000 canlı doğumda 1’dir. Bu sunumda 33. gebelik haftası sonrasında kliniğimizde takip edilerek doğumu gerçekleştirilen bir olgunun literatür bilgileri ışığında tartışılması amaçlanmıştır.

Olgu

30 yaşında ilk gebeliği olan olgumuz 33+1 haftada merkezimize başvurdu. Ultrasonografide sisterna magna 2.7 cm, frontal bossing ve dolikosefali izlendi, ek anomali saptanmadı. Geçirilmiş enfeksiyonu destekleyen serolojik bulgusu yoktu. Fetal MR incelemesi ‘dolikosefali, posterior fossada MSM veya kistik yapıya ait olabilecek görünüm, serebellar hemisferler normalden bir miktar küçük’ olarak raporlandı. Takiplerde sisterna magna boyutunda belirgin değişiklik olmadı. 37+1 hafta iken fetal distres nedeni ile sezaryen ile 3060 gram erkek bebek doğurtuldu. Kafa şeklinde belirgin bozukluk dışında sorunu olmayan yenidoğan taburcu edilerek poliklinik takibine alındı. Postnatal ultrason incelemesi MSM’yi desteklerken, postpartum 3. haftada yapılan kranial MR incelemesi araknoid kist ile uyumlu idi.

Yorum

MSM’nin ayırıcı tanısında araknoid kist, Blake poş kisti, Galen ven anevrizması ve diğer posterior fossa anomalileri yer alır. Fetal MR tanıda yardımcıdır. Bizim olgumuzda antenatal incelemelerde MSM tanısı düşünülmekle birlikte postnatal 3. haftada MR araknoid kist olarak rapor edilmiştir. Araknoid kistler yenidoğandaki tüm kranial kitlelerin %1’ini oluşturur, genellikle 3. trimesterde tanı alırlar. İzole olabilecekleri gibi ventrikülomegali ve korpus kallosum disgenezisi ile birlikte olabilirler. MSM veya araknoid kist tanısı alan fetuslarda eşlik edebilecek intrakranial/ekstrakranial anomaliler taranmalı ve karyotip bakılması önerilmelidir. MSM enfeksiyonlara sekonder olarak da gelişebilir. Hem izole MSM hem de izole araknoid kist olgularında nörogelişimsel sonuçlar genellikle olumludur.

Keywords

Araknoid kist, mega sisterna magna, prenatal tanı