Hipoplastik sol kalp sendromu tanısı alan hastaların değerlendirilmesi

Amaç

Hipoplastik sol kalp sendromu, sol taraflı kalp yapılarının anormal gelişimi olarak tanımlanabilir ve sol ventrikülden çıkış yolu obstrüksiyonu ile sonuçlanır. Bu sendrom ek olarak sol ventrikül, aort, aortik arkın mitral atrezi veya stenoz ile birlikte gelişimsel bozukluğunu da içerir. 18-22 gebelik haftalarında kalbin dört odacık görüntüsünde, endokardiyal fibrolelastozisi olan küçük globüler veya dar bir aralık şeklinde izlenen ventrikül saptanabilir. Bu çalışmada Başkent Üniversitesi Perinatoloji Bilim dalına başvuran prenatal dönemde hipoplastik sol kalp sendromu tanısı almış 29 vaka değerlendirildi.

Yöntem

Hipoplastik sol kalp sendromu tanısı alan hastaların demografik verileri, tanı konulma haftaları, eşlik eden anomaliler ve gebeliklerin seyri retrospektif olarak analiz edildi.

Bulgular

Bu hastalardan sadece 1’i ikiz gebelikti. Üç gebelik yardımcı üreme teknikleri ile elde edilmişti (%10.3). Eşlik eden anomaliler incelendiğinde; %27. 6 (8/29) ek kardiyak anomaliler, %13.4 (4/29) hidrops ve %10 (3/29) tek umbilikal arter saptanmıştır. 18-22 haftalar arası hastanemizde tanı alan 10 hasta (%34) terminasyonu seçmiştir. Diğer başvuran gebeler ise geç dönem tanı alarak sadece doğum için refere edilmiştir. Bu bebeklerden doğum sonrası sadece 4’ü (%13.7) opere olurken, halen yaşamını sürdüren 2 hasta bulunmaktadır.

Sonuç

Hipoplastik sol kalp sendromu %41 eşlik eden diğer majör anomalilerle birliktelik gösterebilir. Doğum sonrası operasyona gidebilme ve yaşam şansı ülkemiz şartlarında halen çok düşük görünmektedir. Prenatal tanı erken terminasyon kararı açısından çok önemlidir.

Keywords

Hipoplastik sol kalp, ultrasonografi, prenatal tanı